Motorna nevropatija pri Sjogrenovem sindromu

ozadje

Sjogrenov sindrom je kronična vnetna avtoimunska bolezen, ki prizadene predvsem eksokrine žleze na glavi. Nato so zanj značilni glavni simptomi keratokonjunktivitisa in kserostomije. Sjogrenov sindrom pa lahko prizadene tudi številne druge organe in tkiva, kot je npr B. sklepi, koža, ledvice, srce, pljuča, črevesje in živčni sistem se manifestirajo in v skladu s tem povzročajo raznolike klinične slike. Poleg tega veliko število Sjogrenovih bolnikov trpi zaradi utrujenosti.

Ključni simptomi v ozadju

Z manifestacijo Sjögrenovega sindroma v drugih organih in glede na resnost simptomov v drugih kliničnih slikah glavni simptomi keratokonjunktivitisa sicca in kserostomije pogosto zaostajajo v anamnezi in jih morda ni mogoče obravnavati diagnostično. Tveganje napačne diagnoze je še posebej večje, če se bolnik zaradi posebnih pritožb posvetuje s specialistom, ki redko pride v stik s Sjogrenovim sindromom.

Sjogrenov sindrom kot vzrok za parezo

Že dolgo je znano, da lahko Sjogrenov sindrom povzroči vnetje živčnega sistema. Do zdaj pa je bilo to povezano le s senzoričnimi motnjami. Dejstvo, da lahko Sjögren povzroči tudi resne motnje v motoriki, še ni splošno znano zunaj strokovnih krogov za avtoimunske bolezni. Skupina iz Hannoverske medicinske šole (MHH) je zdaj preverila, kako pogosto je Sjögrenov sindrom odgovoren za šibkost in celo parezo okončin [1].

Postavljanje ciljev

Študija preseka je preučevala, kako pogosto je Sjögrenov sindrom glavni vzrok za periferno nevropatijo s hudimi motoričnimi okvarami zaradi šibkosti in kakšne značilnosti ima zdravilo Neuro-Sjögren.

metoda

Za študijo so bili izbrani bolniki z oddelka za nevrologijo na medicinski fakulteti v Hannoveru, če so pokazali simptome hude, progresivne, periferne simetrične ali asimetrične nevropatije. To je bilo opredeljeno kot objektivna šibkost okončin ali kot elektrofiziološka okvara (npr. Demielinizacija ali aksonska poškodba) več kot enega perifernega živca.

Izključitev iz študije

Bolniki z izoliranimi senzoričnimi pomanjkljivostmi ali z močnim sumom na prizadetost centralnega živca so bili izključeni. Poleg tega niso bili vključeni bolniki s sumom na infekcijski, toksični, presnovni, paraneoplastični vzrok ali sum na amiloidozo.

Preiskave

Poleg rutinske nevrološke diagnostike so bili opravljeni tudi posebni pregledi za odkrivanje Sjögrenovega sindroma. V ta namen so avtorji uporabili klasifikacijsko shemo ACR (American College of Rheumatology) in EULAR (European League Against Rheumatism) za Sjögrenov sindrom. ACR-EULAR temelji na bolnikovih simptomih (npr. Vsaj en simptom sicca za ≥ tri mesece), funkcionalnih testih (npr. Schirmerjev test) ter seroloških (anti-Ro / SSA) in histoloških preiskavah (biopsija ustne žleze) .

Rezultati

Od 184 izbranih bolnikov je bilo 44 Sjogrenovih pozitivnih. Mediana starosti bolnikov Sjogrena je bila 63 let. Začetna diagnoza je bila postavljena pri 93% bolnikov. Anti-Ro / SSA so zaznali pri 48%. Pri seronegativnih bolnikih je bila Sjogrenova diagnoza potrjena histološko. Pri 84% bolnikov se je pojavila simetrična pareza; 57% jih je trpelo za tetraparezo, 27% za paraparezo. Elektrofiziološki pregled ni razkril nobenih patognonomskih značilnosti Sjögrenove nevropatije. Zelo je podobna kronični vnetni demielinizirajoči polinevropatiji (CIDP).

Zaključek

Periferne nevropatije s hudimi motoričnimi primanjkljaji se lahko pojavijo kot zaplet Sjogrenovega sindroma. Zato jo je treba upoštevati pri diferencialni diagnozi.