Začetek Scenesse

Afamelanotid je učinkovina iz skupine agonistov melanokortinskih receptorjev. Kot strukturni analog α-melanocit-stimulirajočega hormona (α-MSH) ima prednostno vezavo na receptor za melanokortin-1 (MC1R) na melanocitih v koži. Po vezavi na ta receptor se spodbudi sinteza črno-rjavega pigmenta eumelanina - ne glede na sončno sevanje. Zaradi tega koža postane temnejša zaradi pigmentacije in poveča se širokopasovna absorpcija UV in vidne svetlobe. Eumelanin ima tudi antioksidativni učinek, saj pigment veže proste radikale. Po mnenju proizvajalca bi to moralo pozitivno vplivati ​​tudi na zaščito pred svetlobo.

Povečana pigmentacija kože nastane v približno dveh dneh po implantaciji in traja dva meseca.

Odmerjanje Scenesse

Clinuvel (Uk) Limited ponuja Scenesse kot vsadek v velikosti riževega zrna s 16 mg zdravilne učinkovine afamelanotida. Vsako dva meseca se vsadi subkutano nad greben ilijake. Raztopi se v tkivu in ga ni treba znova odstranjevati.

Preprečevanje naj poteka v določenem časovnem obdobju s povečano izpostavljenostjo sončni svetlobi in lahko traja na primer od pomladi do zgodnje jeseni. V skladu s priporočilom proizvajalca je treba na leto uporabiti od tri do največ štiri vsadke. Pred implantacijo se morajo zdravniki udeležiti posebnega tečaja proizvajalca

Čas brez simptomov v študijah se je skoraj podvojil

Za subkutano vstavljene vsadke z zdravilno učinkovino afamelanotid v eritropoetski protoporfiriji sta bili doslej izvedeni dve s placebom nadzorovani študiji faze III (Evropa in ZDA). Cilj je bil ugotoviti, kako dolgo lahko bolniki z EPP ostanejo na soncu brez simptomov. V študijskem obdobju 180 dni je to pri bolnikih, ki so prejemali afamelanotid, v povprečju znašalo 115,6 ure. V skupini s placebom je bilo 60,6 ure. Afamelanotid lahko tako znatno poveča čas brez simptomov na prostem in znatno izboljša kakovost življenja bolnikov z EPP.

Eritropoetska protoporfirija je redka dedna bolezen kože. Vzrok je genetska napaka, ki zmanjša aktivnost encima ferohelataza. Ferohelataza je odgovorna za vključitev železovih ionov v obroč protoporfirina na koncu sinteze hema. Z EPP se koncentracija protoporfirina poveča v eritrocitih, jetrih in krvnih žilah. Izpostavljenost svetlobi povzroča boleče kožne reakcije pri prizadetih, ki jih pogosto imenujemo "svetlobne alergije". Tipični simptomi so pekoča bolečina v obrazu in rokah, ki jo pogosto spremlja pordelost kože in oteklina. Poleg fotodermatoze odvečni protoporfirin poveča tveganje za žolčne kamne in poškodbe jeter.

Genetske napake kot vzroka EPP ni mogoče obravnavati vzročno. Da bi preprečili nelagodje, so se prizadeti doslej lahko izognili le sončni svetlobi in se izognili pretirani izpostavljenosti na prostem. Z afamelanotidom se pigmentacija kože poveča in tako nudi določeno stopnjo zaščite pred svetlobo.

Afamelanotid je bil prvotno razvit za profilakso kožnega raka, vendar ni nikoli prejel odobritve za to indikacijo.