ankilozirajoči spondilitis

opredelitev

Bechterewova bolezen je kronična vnetna bolezen, ki lahko privede do popolne otrdelosti hrbtenice. Pri bolezni so strukturne lezije že prisotne v sakroiliakalnih sklepih in / ali hrbtenici ali so vidne radiološko.

Epidemiologija

Ankilozirajoči spondilitis prizadene moške približno tako pogosto kot ženske. Bolezen se običajno začne med 15. in 40. letom. Ocenjuje se, da je razširjenost v Nemčiji med 0,3–0,5%.

vzroki

Etiologija ankilozirajočega spondilitisa je večinoma neznana. Dokazano je, da ima ankilozirajoči spondilitis običajno genetsko nagnjenost. 90-95% bolnikov je pozitivnih na HLA-B27.

Patogeneza

Kot del bolezni se pojavi vnetje, ki ima svoj izvor predvsem v križnem predelu hrbtenice, kjer so še posebej vneti pritrdilni elementi kit in sklepna kapsula. Poškodovane robove sklepov nadomesti vlakneni hrustanec. Prihaja do otrdelosti / okostenelosti vzdolž hrbtenice. Pojavijo se sindezmofiti, ki zajemajo sosednja vretenca in nastane tako imenovana bambusova hrbtenica.

Simptomi

Bolezen se običajno kaže na območju sakroiliakalnih sklepov in hrbtenice. Bolniki trpijo zaradi dolgočasnih bolečin v hrbtu, ki se postopoma pojavljajo, kar je neodvisno od položaja in se pojavlja tudi ponoči. Simptomi se običajno čez dan izboljšajo z vadbo. Poleg tega bolniki trpijo zaradi jutranje okorelosti. Bolniki lahko pokažejo boleče križno-kostne stike, tako imenovane entezopatije. To je po možnosti prizadeto za spodnjo okončino, na primer v predelu iliačnega grebena, večjega trohanterja ali tudi v predelu Ahilove tetive. Bolniki z entezitisom praviloma kažejo na splošno večjo aktivnost bolezni in večjo okvaro funkcionalnosti. V nadaljnjem poteku bolezni se lahko pri pacientu razvije okostenelost aksialnega okostja, kar lahko privede do značilne bambusove hrbtenice. To vodi do izgube gibljivosti hrbtenice. Tudi kakovost življenja je pogosto prizadeta.

Zunaj skeletna manifestacija

Zunaj skeletne manifestacije so prisotne pri približno 40% bolnikov z ankilozirajočim spondilitisom. V predelu oči se lahko pojavi akutni, večinoma enostranski sprednji uveitis. To se zgodi pri približno 30-40% bolnikov.

V prebavilih se lahko pojavijo vnetne spremembe debelega črevesa ali ileuma. Manjši del bolnikov razvije celotno sliko kronične vnetne črevesne bolezni (Crohnova bolezen ali ulcerozni kolitis). Pogosto bolniki razvijejo tudi luskavico. Drug prizadet sistem organov je lahko srce. Tu so opisane motnje prevodnosti, aortitis in / ali aortna insuficienca. Pljuča lahko prizadenejo tudi restriktivne motnje prezračevanja.

Odkrivanje aktivnosti bolezni

Aktivnost bolezni je mogoče zabeležiti s pomočjo različnih merilnih instrumentov:

  • Indeks aktivnosti ankilozirajočega spondilitisa v Bathu (BASDAI) spremlja aktivnost bolezni z vprašanji, ki so usmerjena na utrujenost, bolečine v hrbtu, bolečine v perifernih sklepih in jutranjo okorelost.
  • Ocena aktivnosti ankilozirajočega spondilitisa (ASDAS) je sestavljena iz vprašanj, ki določajo prisotnost bolečin v hrbtu, otekanja sklepov in jutranje okorelosti. Poleg tega sta vključeni vrednost CRP in splošna ocena bolnika.

Diagnoza

Anamneza in fizični pregled

Diagnoza ankilozirajočega spondilitisa se začne z anamnezo in fizičnim pregledom. Pregledati je treba zlasti sakroiliakalne sklepe. Bolniki lahko v sakroiliakalnih sklepih občutijo pritisk ali tlako, ki se imenuje Menelllov znak. Mobilnost hrbtenice je treba preveriti v vseh segmentih hrbtenice. Obseg gibanja ledvene ali prsne hrbtenice lahko izmerimo s pomočjo Schoberjeve ali Ott-ove mere. Z M. Bechterewom so te omejene. Razdalja med brado in prsnico je pri bolezni omejena.V Nemčiji okvaro telesne funkcionalnosti v glavnem beležijo v klinikah s pomočjo BASFI (indeks delovanja ankilozirajočega sponilitisa v kopeli).

S povečanjem trajanja bolezni, torej tudi s povečanjem strukturnih poškodb na območju hrbtenice, lahko pride do sprememb v drži in statiki. Bolniki lahko na primer pokažejo navpični položaj medenice, prekomerno raztezanje trebušne mišične kulture s prevladujočim trebušnim dihanjem ali tudi atrofijo ledvenih mišic.

Nadaljnje preiskave

Če sumite na M. Bechterewa, lahko opravite tudi merjenje kostne gostote. Bolniki z aktivnim ankilozirajočim spondilitisom imajo nižjo gostoto kosti v primerjavi z bolniki z neaktivno boleznijo ali zdravimi posamezniki. Posledica tega je večje tveganje za zlom vretenca spontano ali z minimalno travmo. Pri bolnikih z poslabšanjem bolečine je treba to upoštevati in v skladu s smernicami opraviti ustrezno diagnozo, vključno z ustreznim slikanjem (rentgensko slikanje / CT / MT).

Najpomembnejša lokalizacija radiološko zaznavnih strukturnih in / ali vnetnih patologij je hrbtenica, v. a. torakolumbalni križ in kolčni sklepi. Sonografija je lahko v pomoč tudi za beleženje vpletenosti v entezijo.

Strukturne patologije pri ankilozirajočem spondilitisu lahko zabeležimo s pomočjo newyorških meril, ki upoštevajo tudi klinične parametre.
Kot laboratorijski test je mogoče določiti gen HLA-B27 in kvantitativno merjenje beljakovin akutne faze, kot je C-reaktivni protein (CRP). Približno 80-95% bolnikov z ankilozirajočim spondilitisom je pozitivnih na HLA-B27.

Poročali so, da je bil ankilozirajoči spondilitis diagnosticiran z zamudo 5-7 let. To je nenazadnje tudi zaradi dejstva, da niti en simptom ni prelomen za bolezen, temveč je treba prizadete izločiti iz velike skupine bolnikov z nespecifičnimi bolečinami v hrbtu.

terapijo

Primarni cilj nege bolnika je optimizirati kakovost življenja z nadzorovanjem simptomov in vnetja. Poleg tega je treba preprečiti nastanek strukturnih poškodb ter ohraniti delovanje in delovanje.

Terapija je sestavljena iz kombinacije farmakoloških in nefarmakoloških ukrepov.

Nefarmakološka terapija

Najpomembnejši nefarmakološki ukrep je fizioterapija ali redna vadbena terapija. Namenjen je ohranjanju telesne gibljivosti in zmanjšanju okorelosti ter zmanjšanju bolečin, izboljšanju drže in koordinacije ter preprečevanju padcev. Po eni strani lahko terapija poteka na suhem, na primer kot vodena individualna fizioterapija ali kot del skupinske terapije. Terapijo lahko kombiniramo tudi z vajami v vodi. Po trenutnih študijah je učinek vadbe na bolečino bolnika protisloven.

Možno je izvajati tudi vadbeno terapijo v vodi, tako imenovano balneoterapijo. Tu lahko izvajate aktivne vaje v topli vodi in pasivne aplikacije, kot so blato.

Poleg opisanih terapevtskih metod je opisana tudi uporaba hipertermije in elektroterapije. Izvajanje delovne terapije lahko prispeva tudi k temu, da se aktivnost ankilozirajočega spondilitisa zmanjša ali poveča telesna funkcionalnost.

Farmakološka terapija

Farmakološka terapija lahko zmanjša bolečino in s tem tudi okorelost hrbtenice. Za to se na primer uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) in koksibi. Trenutno ni skoraj nobenih podatkov o optimalnem trajanju zdravljenja z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili. Vendar obstajajo dokazi, da lahko neprekinjeno zdravljenje blagodejno vpliva na napredovanje rentgenskih žlez hrbtenice. Pri zdravljenju z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili je treba vedno upoštevati razmerje med tveganji in koristmi. Zlasti pri dolgotrajnem zdravljenju z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili obstaja tveganje za neželene učinke. Tu je treba omeniti zlasti neželene učinke na prebavila.

Bolniki, ki se zdravijo z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (vsaj 4 tedne z vsaj dvema nesteroidnimi protivnetnimi zdravili) ne kažejo zadostnega zmanjšanja vnetne aktivnosti, lahko uporabljajo biološka zdravila, ki lahko zavirajo različne ključne vnetne citokine. Najpomembnejši predstavniki so zaviralci faktorja tumorske nekroze alfa (TNF alfa). Zaviralci TNF ne delujejo le na bolečino, jutranjo okorelost, utrujenost in splošno funkcionalnost, temveč tudi na zunajskletalne manifestacije ankilozirajočega spondilitisa, kot so entezitis, kronično črevesno vnetje in sprednji uveitis. Zdi se, da zaviralci TNF pozitivno vplivajo tudi na gostoto kosti. Zdi se, da se bolniki s povišanim CRP na začetku zdravljenja z zaviralci TNF bolje odzivajo na zdravljenje z zaviralci TNF. Tu je treba upoštevati tudi varnostni profil zdravil. Na primer, uporaba zaviralcev TNF med nosečnostjo in dojenjem je kontraindicirana. Poleg tega lahko zdravila povzročijo večjo stopnjo okužb, vključno z reaktivacijo okužb, npr.tuberkuloze in hepatitisa. Zato je treba biti pred začetkom zdravljenja pozoren na prisotnost teh bolezni. Poleg tega se zdi, da se pri zdravljenju z zaviralci TNF poveča tveganje za nastanek malignih tumorjev kože, zlasti nemelanomov. Napovedovalci dobrega odziva na zdravljenje z zaviralci TNF so na primer mlada starost, moški spol, visoka aktivnost bolezni in pozitivnost na HLA-B27. Prekinitev zdravljenja pogosto vodi do kliničnih recidivov.

Smernica obravnava tudi možnost zdravljenja s sulfasalazinom. Bolniki, ki trpijo zaradi perifernega artritisa in / ali ulceroznega kolitisa ali Crohnove bolezni, lahko koristijo to terapijo.

Če je prisoten periferni artritis ali simptomatski sakroiliitis, obstaja tudi možnost lokalne injekcije z glukokortikoidi.

Operativna terapija

Če obstaja klinično simptomatsko uničenje kolčnih sklepov, je lahko indicirano endoprostetično zdravljenje.

Pri bolnikih z ankilozirajočim spondilitisom, ki so zaradi deformacije hrbtenice izgubili sposobnost vodoravnega vida, je mogoče oceniti operacijo erekcije s korektivno osteotomijo. Zaradi zmanjšane kostne gostote in pomanjkanja puferskega učinka medvretenčnih ploščic in sklepov zaradi okostenevanja prizadeti pogosto trpijo zaradi zloma telesa vretenc, ki se včasih lahko zgodi brez travme. Te zlome je pogosto treba operirati zaradi njihove visoke nestabilnosti. Prizadete bolnike je treba predstaviti v specializiranem centru za operacijo hrbtenice.

napoved

Bolezni same ni mogoče pozdraviti. Vendar pa lahko bolezen v kateri koli fazi zastane. Potek same bolezni je zelo različen. Približno 1/3 bolnikov kaže na hud potek bolezni. Pri teh bolnikih obstaja večje tveganje za zgodnejšo smrt. Bolniki z ankilozirajočim spondilitisom trpijo za 20-40% večjo smrtnostjo zaradi srca in ožilja ter kažejo večjo razširjenost arterioskleroze. Napovedovalni dejavniki, ki bi lahko privedli do neugodnega poteka, so na primer: moški spol, prisotnost sindesmofitov ob prvi predstavitvi, zgodnji pojav in dolgotrajno trajanje bolezni, povečana CRP, radiološke spremembe na sakroiliakalnem sklepu v prvih dveh letih.

profilaksa

Trenutno ni posebne profilakse, s katero bi se izognili tej bolezni. Lahko pa poskusite ohraniti funkcionalnost hrbtenice in drugih sklepov ter preprečiti otrdelost s pomočjo usmerjenih fizioterapevtskih vaj, doslednega nadzora drže in zadostnega gibanja. Poleg tega lahko zdravljenje z zdravili pomaga zmanjšati aktivnost bolezni.